Τη σοβαρή περιπέτεια υγείας που αντιμετώπισε πριν από πέντε χρόνια μοιράστηκε δημόσια η Βάσια Κωσταρά. Η γνωστή σχεδιάστρια μόδας αποκάλυψε ότι διαγνώστηκε με παραγαγγλίωμα και υποβλήθηκε σε χειρουργική επέμβαση διάρκειας έντεκα ωρών. Όπως ανέφερε, η επέμβαση ολοκληρώθηκε με επιτυχία και δεν χρειάστηκε να ακολουθήσει χημειοθεραπεία.Η εξομολόγησή της έφερε στο προσκήνιο έναν σπάνιο νευροενδοκρινικό…
Τη σοβαρή περιπέτεια υγείας που αντιμετώπισε πριν από πέντε χρόνια μοιράστηκε δημόσια η Βάσια Κωσταρά. Η γνωστή σχεδιάστρια μόδας αποκάλυψε ότι διαγνώστηκε με παραγαγγλίωμα και υποβλήθηκε σε χειρουργική επέμβαση διάρκειας έντεκα ωρών. Όπως ανέφερε, η επέμβαση ολοκληρώθηκε με επιτυχία και δεν χρειάστηκε να ακολουθήσει χημειοθεραπεία.
Η εξομολόγησή της έφερε στο προσκήνιο έναν σπάνιο νευροενδοκρινικό όγκο, για τον οποίο το ευρύ κοινό γνωρίζει ελάχιστα. Τα παραγαγγλιώματα μπορούν να εμφανιστούν σε διαφορετικές περιοχές του σώματος και δεν παρουσιάζουν την ίδια συμπεριφορά σε όλους τους ασθενείς.
Η θέση, το μέγεθος, η παραγωγή ορμονών, τα γενετικά χαρακτηριστικά και η πιθανή εξάπλωση του όγκου είναι ορισμένοι από τους παράγοντες που καθορίζουν την αντιμετώπιση. Για τον λόγο αυτό, κάθε περιστατικό χρειάζεται εξατομικευμένη αξιολόγηση από εξειδικευμένη ιατρική ομάδα.
Τι είναι το παραγαγγλίωμα
Το παραγαγγλίωμα είναι ένας σπάνιος νευροενδοκρινικός όγκος που αναπτύσσεται από κύτταρα των παραγαγγλίων. Πρόκειται για μικρές ομάδες κυττάρων που βρίσκονται κοντά σε νεύρα και αγγεία και συνδέονται με τη λειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος.
Ανάλογα με τη θέση του, το παραγαγγλίωμα μπορεί να εμφανιστεί στην κεφαλή και στον τράχηλο, στον θώρακα, στην κοιλιά ή στη λεκάνη.
Στην ίδια οικογένεια όγκων ανήκει και το φαιοχρωμοκύττωμα. Η βασική διαφορά τους αφορά την ανατομική θέση: το φαιοχρωμοκύττωμα σχηματίζεται στον μυελό των επινεφριδίων, δηλαδή στο εσωτερικό τμήμα των αδένων που βρίσκονται πάνω από τους νεφρούς. Τα παραγαγγλιώματα εμφανίζονται εκτός των επινεφριδίων.
Γιατί ορισμένα παραγαγγλιώματα προκαλούν έντονα συμπτώματα
Ορισμένα παραγαγγλιώματα παράγουν κατεχολαμίνες, ορμόνες όπως η αδρεναλίνη και η νοραδρεναλίνη. Όταν αυτές απελευθερώνονται σε μεγάλες ποσότητες, μπορούν να επηρεάσουν σημαντικά την αρτηριακή πίεση και τον καρδιακό ρυθμό.
Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανίζονται ξαφνικά και κατά επεισόδια, χωρίς να είναι διαρκώς παρόντα. Η έντασή τους δεν εξαρτάται αποκλειστικά από το μέγεθος του όγκου.
Υπάρχουν, ωστόσο, και παραγαγγλιώματα που δεν παράγουν αυξημένες ποσότητες ορμονών. Αυτά μπορεί να γίνουν αντιληπτά λόγω της πίεσης που ασκούν σε γειτονικούς ιστούς ή να εντοπιστούν τυχαία κατά τη διάρκεια εξετάσεων για διαφορετικό πρόβλημα υγείας.
https://www.instagram.com/p/DeghKCTAuG2/
Είναι πάντοτε καρκίνος το παραγαγγλίωμα;
Η διάγνωση ενός παραγαγγλιώματος δεν σημαίνει αυτομάτως ότι ο ασθενής έχει μεταστατικό καρκίνο. Ορισμένοι όγκοι παραμένουν εντοπισμένοι για μεγάλο χρονικό διάστημα, ενώ άλλοι μπορούν να εξαπλωθούν σε απομακρυσμένα όργανα ή λεμφαδένες.
Η εξέταση των κυττάρων στο μικροσκόπιο δεν μπορεί πάντοτε να προβλέψει με απόλυτη βεβαιότητα τη μελλοντική συμπεριφορά του όγκου. Καθοριστικό στοιχείο για τον χαρακτηρισμό της νόσου ως μεταστατικής είναι η διαπίστωση εξάπλωσης σε σημεία όπου φυσιολογικά δεν υπάρχει παραγαγγλιακός ιστός, όπως τα οστά, το ήπαρ, οι πνεύμονες ή απομακρυσμένοι λεμφαδένες.
Για την εκτίμηση μιας περίπτωσης οι γιατροί συνεκτιμούν:
- Την ανατομική θέση του όγκου.
- Το μέγεθος και την έκταση της νόσου.
- Το αν παράγονται κατεχολαμίνες.
- Τα ευρήματα των απεικονιστικών και εργαστηριακών εξετάσεων.
- Τυχόν γενετικές μεταβολές.
- Την παρουσία ή απουσία μεταστάσεων.
Δεν είναι επομένως σωστό να εξάγονται συμπεράσματα για τη σοβαρότητα μιας συγκεκριμένης περίπτωσης μόνο από την ονομασία της διάγνωσης.
Τα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν
Η κλινική εικόνα εξαρτάται από το σημείο στο οποίο έχει αναπτυχθεί το παραγαγγλίωμα και από το εάν εκκρίνει ορμόνες.
Στους ορμονοπαραγωγούς όγκους ενδέχεται να παρουσιαστούν:
- Υψηλή ή απότομα αυξανόμενη αρτηριακή πίεση.
- Έντονοι ή επαναλαμβανόμενοι πονοκέφαλοι.
- Ταχυκαρδία και αίσθημα παλμών.
- Έντονη εφίδρωση.
- Τρέμουλο.
- Ωχρότητα ή έξαψη.
- Αίσθημα άγχους ή πανικού.
- Πόνος στο στήθος ή στην κοιλιά.
Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανίζονται σε αιφνίδια επεισόδια και στη συνέχεια να υποχωρούν.
Ανάλογα με την εντόπιση του όγκου, ενδέχεται επίσης να εμφανιστούν εξόγκωμα στον λαιμό, βραχνάδα, δυσκολία στην κατάποση, εμβοές, διαταραχές της ακοής ή άλλα ενοχλήματα από την πίεση γειτονικών νεύρων, αγγείων και οργάνων.
Ορισμένοι ασθενείς δεν παρουσιάζουν κανένα σύμπτωμα και ο όγκος εντοπίζεται τυχαία.
Τα συμπτώματα δεν σημαίνουν απαραίτητα παραγαγγλίωμα
Η υπέρταση, οι πονοκέφαλοι, η ταχυκαρδία και η εφίδρωση είναι συχνά συμπτώματα που μπορεί να οφείλονται σε πολλές διαφορετικές καταστάσεις.
Η εμφάνισή τους δεν σημαίνει ότι κάποιος έχει παραγαγγλίωμα. Όταν όμως επιμένουν, επαναλαμβάνονται ή εμφανίζονται μαζί σε έντονα επεισόδια, χρειάζεται αξιολόγηση από γιατρό.
Πώς πραγματοποιείται η διάγνωση
Όταν υπάρχει υποψία ότι ο όγκος παράγει κατεχολαμίνες, ο εργαστηριακός έλεγχος περιλαμβάνει συνήθως τη μέτρηση μετανεφρινών στο αίμα ή σε ούρα 24ώρου.
Οι μετανεφρίνες είναι ουσίες που παράγονται κατά τον μεταβολισμό της αδρεναλίνης και της νοραδρεναλίνης. Η μέτρησή τους μπορεί να βοηθήσει στον εντοπισμό αυξημένης παραγωγής αυτών των ορμονών.
Για τον εντοπισμό του όγκου και την εκτίμηση της έκτασής του χρησιμοποιούνται απεικονιστικές εξετάσεις, όπως:
- Αξονική τομογραφία.
- Μαγνητική τομογραφία.
- Εξειδικευμένες εξετάσεις πυρηνικής ιατρικής.
- PET/CT με κατάλληλο ραδιοφάρμακο, όταν κριθεί απαραίτητο.
Η επιλογή των εξετάσεων εξαρτάται από τα συμπτώματα, τα εργαστηριακά ευρήματα και την πιθανή θέση του όγκου.
Πώς αντιμετωπίζεται το παραγαγγλίωμα
Η χειρουργική αφαίρεση αποτελεί βασική θεραπευτική επιλογή, όταν ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί με ασφάλεια.
Η απόφαση εξαρτάται από τη θέση και το μέγεθός του, τη σχέση του με σημαντικά νεύρα και αγγεία, την ύπαρξη μεταστάσεων και τη γενική κατάσταση του ασθενούς.
Όταν ο όγκος παράγει κατεχολαμίνες, απαιτείται ειδική φαρμακευτική προετοιμασία πριν από την επέμβαση. Στόχος είναι να ελεγχθούν η αρτηριακή πίεση και ο καρδιακός ρυθμός και να περιοριστεί ο κίνδυνος από την απότομη απελευθέρωση ορμονών κατά τη διάρκεια του χειρουργείου.
Ανάλογα με την περίπτωση, οι θεραπευτικές επιλογές μπορεί επίσης να περιλαμβάνουν:
- Ενεργή παρακολούθηση.
- Ακτινοθεραπεία.
- Ραδιοφαρμακευτικές θεραπείες.
- Στοχευμένες θεραπείες.
- Συστηματική φαρμακευτική αγωγή.
- Χημειοθεραπεία σε επιλεγμένες περιπτώσεις.
Η χημειοθεραπεία δεν χορηγείται σε όλους τους ασθενείς. Συνεπώς, το γεγονός ότι κάποιος δεν τη χρειάστηκε δεν αρκεί από μόνο του για να προσδιοριστεί εάν ο όγκος ήταν εντοπισμένος ή παρουσίαζε επιθετική συμπεριφορά.
Γιατί χρειάζεται μακροχρόνια παρακολούθηση
Μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας απαιτείται τακτικός και μακροχρόνιος έλεγχος, καθώς το παραγαγγλίωμα μπορεί να υποτροπιάσει ή να εμφανιστεί σε διαφορετικό σημείο ακόμη και αρκετά χρόνια αργότερα.
Η συχνότητα και το είδος των εξετάσεων προσαρμόζονται στο προφίλ κινδύνου κάθε ασθενούς. Σε αρκετές περιπτώσεις η παρακολούθηση μπορεί να συνεχίζεται διά βίου.
Μέρος των παραγαγγλιωμάτων συνδέεται με κληρονομικές γενετικές μεταβολές. Για τον λόγο αυτό, η γενετική συμβουλευτική και η συζήτηση για τη διενέργεια γενετικού ελέγχου αποτελούν σημαντικά στοιχεία της ιατρικής φροντίδας.
Τα αποτελέσματα μπορεί να επηρεάσουν όχι μόνο την παρακολούθηση και τη θεραπεία του ασθενούς, αλλά και τις συστάσεις προς τα υπόλοιπα μέλη της οικογένειάς του.
Οι παραπάνω πληροφορίες έχουν ενημερωτiκό χαρακτήρα και δεν αντικαθιστούν την ιατρική εξέταση ή τη συμβουλή εξειδικευμένου γιατρού.
Δείτε και αυτά